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        1. 體位相關性夜間呼吸困難診療:這個病例勝過精彩大課

          2017-10-24 11:35 來源:丁香園 作者:sd3212
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          來自瑞士伯爾尼大學醫院肺科的 Scherte 博士等介紹了一例體位相關性夜間呼吸困難患者的診療經過及其診斷思路。文章發表在近期的 CHEST 雜志上。

          病例介紹

          患者為男性,58 歲。因夜間發作的體位相關性呼吸困難和右側臥位時的頻繁覺醒,而被轉診至本文作者所在的睡眠診所。患者自覺白天無呼吸道癥狀惡化,但感到疲勞,且醒后精力不能恢復。其 Epworth 嗜睡量表評分為 12/24。

          患者既往有穩定性冠狀動脈疾病、中度慢性腎衰竭,以及特發性肺纖維化(IPF)病史。2 年前曾接受右側單肺移植,且在術后接受免疫抑制劑依維莫司、霉酚酸酯治療。治療期間恢復良好。

          查體顯示,體溫正常,血流動力學穩定(血壓 110/60 mm Hg;心率 71 次/分)、吸入室內空氣時,由脈搏血氧儀測定的血氧飽和度(SpO2)為 95%,身體質量指數為 22.9 kg/m2。頸、喉部解剖正常。Mallampati 評分為 2 分。肺部聽診顯示左肺有 Velcro 羅音,右肺呼吸音正常。腳踝周圍有不連續的凹陷性水腫。肝-頸靜脈回流征陰性。

          輔助檢查

          患者轉診前的輔助檢查已排除急性移植物排斥或感染可能;其肺功能檢查結果穩定(移植后最佳 FEV1 為 1.89 L;74%);炎癥標志物也在正常范圍之內。

          CT 掃描顯示右肺實質正常,左肺表現為原已存在的完全毀損性 IPF,并伴有不連續的胸腔積液(圖 1)。通氣灌注顯像顯示有利于移植肺的通氣和灌注分布,無血栓栓塞性疾病征象(圖 2)。

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          圖 1 胸部 CT 掃描圖像,顯示左肺的特發性肺纖維化和右側的移植肺。

          呼吸暫停啊22220170925191409.jpg
          圖 2 仰臥位通氣灌注掃描圖像,顯示有利于移植肺的通氣和灌注分布:灌注(左/右),5%/95%;通氣(左/右),12%/88%。

          超聲心動圖顯示左室射血分數(LV-EF)為 50%,左心室彌漫性運動功能減退;右心室輕度擴張并伴有中度功能下降。右心室和右心房之間的壓力梯度為 39 mm Hg,提示肺動脈高壓。無心內分流存在。

          整夜視頻多導睡眠圖(PSG)證實,當患者呈右側臥位,也就是移植肺處于重力依賴位置時出現的呼吸困難,會導致其一夜之間多次覺醒,并伴有嚴重的低碳酸性睡眠呼吸障礙(圖 3、圖 4、視頻 1)。圖 5 顯示了患者呼吸事件的體位依賴性。腦部 MRI 掃描未見異常。

          呼吸暫停啊3330170925191409.jpg
          圖 3 多導睡眠圖概觀。顯示在右側臥位時(體位圖中紅線區域)有明顯的氧減飽和度(黃色背景)。MT = 運動時間;R = REM 階段;S1-S4 = 1-4 期;TCCO2(PtcCO2)= 經皮二氧化碳壓力;W = 覺醒。

          呼吸暫停啊422220170925191409.jpg
          圖 4 多導睡眠圖記錄的一段 5 分鐘窗口。A,左側臥位:中樞性睡眠呼吸暫停/潮式呼吸導致中度氧減飽和度。B,右側臥位:伴有中樞性呼吸暫停后更大程度氧減飽和度的中樞性睡眠呼吸暫停/潮式呼吸。周期長度:左側臥位,47.5 秒;右側臥位,34.7 秒。EOG-L, EOG-R,分別代表眼動電圖描記時的左、右眼電極;Flow_DR = 鼻呼吸流量。


          TST

          仰臥位

          非仰臥位

          右側下位

          左側下位

          時間,分鐘

          456.6

          6.6

          450.0?????

          287.1

          162.9

          AHI,事件/小時

          61.0

          9.4??

          61.7

          78.0

          33.1

          ODI,事件/小時

          63.7

          18.7

          64.4

          80.5

          36.1

          平均血氧飽和度,%

          88.1

          91.6

          88.1

          85.7

          92.2

          最低血氧飽和度,%

          70.0

          74.0

          70.0

          70.0

          84.0

          每個事件的平均減飽和度,%

          14.8

          3.5??

          14.8

          17.3

          5.2

          平均 Ptcco2, kPa

          3.7

          3.4??

          3.6??

          3.3??

          3.9

          平均周期長度,秒

          42.2???????

          無 CSR??

          41.1

          34.7

          47.5

          圖 5 對多導睡眠呼吸事件的細分圖,顯示右側臥位時氧飽和度惡化,并同時伴有明顯的低碳酸血癥。
          AHI = 睡眠呼吸暫停-低通氣指數;CSR = 潮式呼吸;ODI = 氧減飽和度指數;TST = 總睡眠時間。

          根據上述臨床表現,該患者被診斷為:低碳酸性中樞睡眠呼吸暫停,合并體位加重性通氣-灌注不匹配。

          討論

          本例低碳酸性中樞睡眠呼吸暫停(CSA)的診斷依據是:

          多導睡眠圖顯示了伴有氣流停止的周期性呼吸,以及在低 PaCO2情況下無呼吸努力的典型表現。此外,PSG 也顯示其 CSA 有明顯的體位相關性惡化;且患者在右側臥位,也就是移植肺處于重力依賴位置時,會出現更大程度的低氧血癥。

          慢性過度換氣和 PtcCO2?接近呼吸暫停閾值所致的通氣不穩定可導致低碳酸性 CSA 的發生。后者也常見于心力衰竭和神經系統疾病患者、終末期腎功能衰竭患者、應用某些藥物者,以及高海拔地區的旅行者。

          此外,有小型隊列研究顯示,CSA 似乎在肺移植和 IPF 患者中更常見。該例肺移植患者同時患有 IPF、心力衰竭和腎臟疾病,雖然其 LV-EF 尚可,但已處于液體潴留狀態。結合其單肺移植手術相關的特殊解剖情況、殘留的 IPF 肺、重力和睡眠相關的肌肉張力變化等因素,最終導致了其通氣、灌注和通氣控制方面隨后的體位相關性病理生理改變。

          當體位從仰臥位改為側位時,由于重力作用,健康人重力依賴肺的灌注增加約占心輸出量的 10%~15%。在單肺移植受者中,其灌注常常立即出現有利于移植肺的改變,而后,隨著時間推移,還會出現原生肺灌注的進一步逐漸下降。

          本例患者左側的 IPF 肺僅有輕微灌注,且在仰臥位掃描中的通氣/灌注比(V/Q)僅為 5%(圖 2)。在右側臥位時,由于 IPF 肺為非重力依賴側,所以其血流量甚至可能進一步惡化。

          而同時發生的通氣變化,則與之相反:由于睡眠相關的肌張力減少,以及縱隔和腹部器官的機械壓迫作用,處于重力依賴側的肺,將出現順應性改變和功能殘氣量(FRC)減少。為了彌補這一點,健康人非重力依賴肺的通氣將優先增加,并出現上肺 FRC 增加;而低氧性血管收縮將會減少重力依賴肺通氣較少部分的血流。

          通過這種方法,通常可以維持健康人正常的氧合。但當本例單肺移植受者處于右側臥位時,其嚴重受損,且幾乎無灌注 IPF 肺的通氣改善,將主要導致死腔通氣量增加,而對氧合的改善作用很有限。因此,隨著灌注仍然很好的移植肺的通氣受損,即使在處于重力依賴側,且通氣不佳移植肺區發生代償性低氧血癥性血管收縮的情況下,患者的 V/Q 失配仍會增加。

          此外,在這種液體負荷過重的患者中,夜間從腳到胸的喙側液體轉移可能會導致其肺毛細血管楔壓升高、胸腔內液體含量增加,以及肺組織的細胞外積水。在側臥位時,這些額外液體也將因重力作用轉移至重力依賴肺。而移植肺因手術導致淋巴管被切斷、淋巴引流和循環機制受損,其發生肺水腫的風險也會更大。

          因此,除了 V/Q 失配增加和通氣反應的變化,這種肺充血改變,也可能進一步惡化患者的氧合。此外,在右側臥位時明顯的低氧血癥,也會通過低氧血癥性通氣反應(包括過度換氣和低碳酸血癥)而促進 CSA 發生。這在多導睡眠圖上主要表現為更大程度的低氧血癥、較低的 PtcCO2,和較短的周期時間(圖 3, 4)。

          而化學感受器敏感性的變化,也可能促成該患者在不同側臥位時的通氣不穩定。

          由于缺少超聲心動圖或其他血流動力學方面的輔助檢查,目前只能推測,移植相關的胸腔解剖變化和萎縮的 IPF 肺,會增強體位改變對于患者心腔大小、心臟充盈、心輸出量,及其血流動力學,特別是循環時間的影響。

          盡管病理生理學復雜,但該患者的治療選擇仍主要集中于潛在心、腎衰竭的藥物治療和優化液體管理方面。為緩解其夜間呼吸困難,可嘗試體位調節策略和氣道正壓通氣治療。

          臨床經過

          該患者接受了心力衰竭治療藥物優化和白天加壓襪裝治療。由于肩部疼痛,不能耐受長時間的左側臥位,患者已開始伺服通氣(?Adaptive Servo-Ventilation, ASV)治療,且 LV-EF 得到較好保持。此后,其 CSA 和夜間癥狀都得到良好控制。

          下載的 ASV 設備數據顯示,其睡眠呼吸暫停得到有效治療:平均每晚使用 7.5 小時;在接受呼氣末正壓 4 cm H2O 和 3~10 cm H2O 壓力變動的 ASV 治療期間,殘余呼吸暫停-低通氣指數平均為 0.1/h。在所有體位下,使用 ASV 時的血氧飽和度都>90%。

          關鍵點

          1. 肺移植術后的夜間癥狀評估應包括多導睡眠圖;

          2. 呼吸力學和灌注的改變可能有助于解釋單肺移植后低氧血癥和通氣控制穩定性的體位性變化;

          3. 雖然這種單肺移植受者的病理生理很復雜,但中樞性睡眠呼吸暫停的常規治療方法,仍能有效緩解其癥狀。

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          編輯: 干舒蕾

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